Siringomielia

Siringomielia

La siringomielia es una alteración consistente en la aparición de una cavidad quística intramedular rellena de líquido cefalorraquídeo, no tapizada por epéndimo y adyacente al conducto ependimario. La hidromielia es una dilatación del conducto ependimario. La hidrosiringomielia o siringohidromielia es un término que agrupa ambos conceptos ante la dificultad en la diferenciación de los mismos mediante técnicas de neuroimagen. Puede ser debida a múltiples causas, más frecuentemente congénitas que adquiridas, y sus manifestaciones clínicas varían según la distribución y magnitud de la cavidad aunque las más habituales son debilidad fláccida de las manos y brazos y pérdida de la sensibilidad termoalgésica “en esclavina”.

La palabra siringomielia tiene una fascinante etimología como nos cuentan César Botta y otros en su artículo Siringomielia y otras etimologías mitológicas que es la recomendación objeto de esta entrada. Este interesante artículo recoge algunos datos históricos sobre la enfermedad y repasa el origen del vocablo extendiendo las disquisiciones etimológicas a otras palabras que comparten la misma inspiración y a algunas otras palabras de variado parentesco. Sólo haré un breve apunte para excitar la imaginación y estimular la lectura: Sirynx era una ninfa que, acosada por el sátiro Pan, pidió ayuda a sus hermanas que la socorrieron convirtiéndola en una mata de juncos. Y hasta ahí puedo leer. La similitud entre el junco y la médula afectada por la enfermedad hizo el resto. Fascinante, repito.

La imagen que ilustra esta entrada pertenece a una resonancia magnética de un paciente con siringohidromielia asociada a una anomalía de Chiari tipo I.

Aneurisma cerebral no roto ¿tratar o no tratar?

Aneurisma incidental

La decisión de tratar o no tratar un aneurisma cerebral no roto sigue siendo una decisión difícil. En primer lugar porque no es fácil para un paciente asumir el riesgo de un procedimiento intervencionista o quirúrgico cuando se encuentra asintomático como suele ocurrir en muchos de estos pacientes, y en segundo lugar y sobre todo porque son muchas las variables que influyen en el cálculo del riesgo de rotura de un aneurisma cerebral y del riesgo de complicaciones de su tratamiento. El artículo que hoy recomiendo se titula The Unruptured Intracranial Aneurysm Treatment Score y parece el primer intento serio y consensuado de establecer una escala de riesgos que nos ayude a guiar al paciente en la toma de este tipo de decisiones. La escala de puntuación es sencilla y a la vez muy completa y aborda factores propios del paciente, del aneurisma y del tratamiento. El artículo fue publicado en Neurology en septiembre de 2015, nos ayuda a ordenar nuestras ideas y puede resultar un complemento muy útil en la información al paciente. En resumen, una herramienta valiosa.

La imagen que encabeza esta entrada corresponde a un aneurisma de arteria comunicante anterior descubierto incidentalmente en un estudio de tomografía computerizada craneal realizado por un traumatismo craneoencefálico en una paciente de 72 años.

 

 

XII Curso Nacional de Neurorradiología

Ya está disponible el programa del XII Curso Nacional de Neurorradiología que se celebrará en Madrid los días 18 y 19 de febrero de 2016. Podéis acceder a él haciendo click en el cartel inferior.

Curso

Degeneración olivar hipertrófica

Degeneración olivar hipetróficaCompartimos hoy el enlace a un artículo titulado “Imagen por resonancia magnética en la degeneración olivar hipertrófica“, recién publicado en la revista “Radiología“, que revisa los hallazgos de neuroimagen de cinco casos de degeneración olivar hipertrófica. La editorial Elsevier tiene a bien facilitar a los autores el enlace de acceso al artículo durante 50 días para que podamos compartirlo en blogs y redes sociales, permitiendo su consulta a texto completo hasta el día 26 de diciembre de forma gratuita sin necesidad de ser suscriptor de la revista. Si te interesa su lectura haz click en la imagen inferior o en el título del artículo más arriba.

Triángulo de Guillain-Mollaret

Atrofia multisistémica: enfermedad priónica

Atrofia multisistémica

La atrofia multisistémica es una enfermedad priónica. Los priones siguen siendo un completo misterio. Son proteínas con una composición normal pero con una conformación anormal que son capaces de inducir una alteración conformacional similar a la suya en proteínas similares normalmente conformadas. Se ignora el mecanismo por el cual una proteína induce al cambio en la otra, pero en esa transmisión de información no media síntesis proteica ni ácido nucleico alguno, por lo que este hecho constituye una excepción al llamado dogma central de la biología molecular. El descubrimiento hace mucho tiempo de la transmisión de las enfermedades priónicas acabó con la idea previa de que para transmitir una enfermedad se necesitaba la mediación de un virus o un organismo vivo como una bacteria (dejaremos para otra ocasión la polémica sobre si un virus es o no un ser vivo). Pero hacía mucho tiempo que no se descubría un prión nuevo. Es conocido el acúmulo de ciertas proteínas en el cerebro de pacientes con enfermedades neurodegenerativas, pero llevábamos mucho tiempo sin certificar el comportamiento priónico de ninguna de ellas. Esta publicación del PNAS, titulada Evidence for α-synuclein prions causing multiple system atrophy in humans with parkinsonism acaba con una larga sequía científica. Los autores han conseguido la propagación de una cepa priónica de alfasinucleina extraída del cerebro de pacientes que sufrían atrofia multisistémica. Sería demasiado pretencioso excluir a la atrofia multisistémica de la lista de enfermedades de causa desconocida pero parece que hoy estamos más cerca de comprender los mecanismos etiopatogénicos de la misma. Otras sinucleinopatías y taupatías seguirán probablemente el mismo camino en el futuro.
En las imágenes mostradas de nuestro Archivo de Neuroimagen podéis ver la resonancia magnética de un paciente con atrofia multisistémica del subtipo cerebeloso. La imagen de la izquierda es una secuencia potenciada en T2 obtenida en el plano axial  y en ella se aprecia claramente el signo del “hot cross bun” o panecillo de pascua (panecillo hecho con pasas y decorado con una cruz en su parte superior que se suele comer en Viernes Santo en algunos países) que consiste en una hiperseñal cruciforme protuberancial en secuencia T2 secundaria a la pérdida selectiva de fibras pontocerebelosas transversas y neuronas del rafe protuberancial. Hay un buen artículo sobre atrofia multisistémica en Radiopaedia.
La biología es sorprendente. En el siglo XXI todavía no tenemos claro si un virus es un ser vivo y una proteína anormal contagia su anormalidad a sus homólogas normales. No acabamos de encontrar una buena definición de la vida. Quizá todavía conoceremos algunos eslabones perdidos entre los seres inanimados y los vivos. Apasionante.
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Fonación y resonancia magnética

Hablando de fonación y resonancia magnética, quizá recordéis una antigua entrada en la que que mostrábamos una resonancia magnética dinámica obtenida durante la interpretación por Sivu de la canción “Better man than he”. En aquella ocasión se trataba de una resonancia magnética obtenida en tiempo real a una no despreciable cifra de 10 fps. La que hoy mostramos es el producto de otra vuelta de tuerca en el mundo de las secuencias de resonancia magnética. La parte más comercial de una investigación del Beckman Institute de Illinois en la que se muestra la interpretación del tema “If I only had a brain” en una secuencia de alta resolución dinámica de resonancia magnética. Quizá el avance más importante es la posibilidad de cubrir todo el tracto vocal en el estudio con una resolución espacial y temporal más que aceptable. Para los más interesados en este tema, que sin duda supone un avance para logopedas y otros profesionales implicados en el estudio de la pronunciación, mostramos el enlace de la publicación científica original (del número de mayo de 2015 de la revista Magnetic Resonance in Medicine) donde podréis encontrar algún otro material audiovisual adjunto.

 

 

 

Angioma venoso

Angioma venoso
Parafraseando al cómico filósofo contemporáneo Luis Piedrahita en su gracioso monólogo sobre las naranjas: ¿se llamará la medusa medusa por Medusa o se llamará Medusa Medusa por la medusa? Lo cierto es que la medusa es un animal arcaico que podría ser el animal vivo más antiguo de la Tierra, a pesar de lo cual, la aplicación del nombre medusa al celentéreo tentaculado parece datar de 1735 y tener su origen en el personaje mitológico. Cuando por primera vez estudié la descripción morfológica del angioma venoso o anomalía del desarrollo venoso y su comparación con la cabeza de Medusa, me chocó la expresión “cabeza de Medusa”, porque las medusas no tienen cabeza, como mucho tienen sombrero o sombrilla. Ignoraba por entonces la existencia de Medusa, mounstruo de aspecto femenino (fea o bella según versiones), que tras ser violada por Poseidón en el templo de Atenea donde ejercía como sacerdotisa, vio su cabellera transformada por Atenea en nido de sierpes, tras lo cual y aún embarazada de Poseidón fue decapitada por encargo por Perseo mientras dormía (Medusa contaba con un arma casi infalible que consistía en la capacidad de petrificar literalmente con la mirada). De todas las representaciones artísticas de Medusa o su cabeza, dejando aparte la reciente aparición cinematográfica de su primo lejano  Davy Jones con su espléndida estructura capilar craneofacial compuesta de viscosos tentáculos de cefalópodo, las más subyugantes son la pintura de Caravaggio y la escultura de Marqueste.

Volviendo al mundo real el caso que hoy mostramos en archivo neuroimagen es la resonancia magnética de un angioma venoso o anomalía del desarrollo venoso con su aspecto típico de cabeza de Medusa. Me permito recomendar un conciso pero interesante apartado dedicado al angioma venoso de la página Angioma Alliance.

Nomenclatura en patología discal lumbar

abombamiento discal

Hoy me complace recomendar una cita bibliográfica de primer nivel, imprescindible para todos aquellos profesionales implicados en la atención a pacientes con dolor lumbar. Se trata de un artículo de acceso libre sobre la nomenclatura en patología discal lumbar titulado Lumbar disc nomenclature: version 2.0: Recommendations of the combined task forces of the North American Spine Society, the American Society of Spine Radiology and the American Society of Neuroradiology publicado en noviembre de 2014 en The Spine Journal. Viene a ser la nueva versión del clásico de 2001 Nomenclature and classification of lumbar disc pathology. Recommendations of the Combined task Forces of the North American Spine Society, American Society of Spine Radiology, and American Society of Neuroradiology. Esta nueva entrega de la saga mejora ligeramente la anterior y, aunque no propone grandes cambios respecto a la previa, incluye un detalle no carente de importancia. Se trata de un cambio en la definición de la frontera que separa el abombamiento discal de la hernia discal, antes fijado en el 50% de la circunferencia discal o 180º y tras esta publicación establecido en un más razonable 25% de la circunferencia discal o 90º. De modo que la cosa queda así, un desplazamiento de material discal que afecta  más del 25% del disco se llamará abombamiento discal mientras que si afecta menos del 25% del disco se llamará hernia discal. Anteriormente cuando un desplazamiento de material discal afectaba entre el 25 y el 50 % de la circunferencia discal se clasificaba como hernia discal de base ancha, categoría que se transforma ahora en abombamiento discal. Cuando nos hayamos adaptado a este cambio habremos reducido ligeramente el número de hernias discales diagnosticadas y habremos aumentado el número de abombamientos discales. Pero pasará un tiempo hasta que se generalice la utilización de este nuevo criterio lo que puede generar transitoriamente cierta confusión. En cualquier caso merece la pena ir sustituyendo el viejo artículo de cabecera por este más actual.
Lumbar disc nomenclature
En relación con las consecuencias del cambio en la definición de enfermedades aprovecho para recomendar una entrada anterior de este blog llamada “Accidente isquémico transitorio y fenómeno de Will Rogers”.

Lipoma subgaleal

lipoma subgaleal

Hoy en archivo de neuroimagen presentamos la tomografía computerizada de un lipoma subgaleal (gálea: casco con carrilleras que usaban los soldados romanos). Se trata de una pequeña masa de densidad grasa localizada por debajo de la aponeurosis epicraneal o gálea aponeurótica en la región frontal izquierda de un paciente cuyo motivo de consulta era la existencia de una tumoración que había aumentado de tamaño y que le producía dolor ocasionalmente.
Los lipomas subgaleales suelen tener una consistencia más firme y transmiten la sensación de estar más adheridos a los planos profundos que los lipomas en otras localizaciones como consecuencia de hallarse comprimidos bajo la tensa aponeurosis epicraneal.

Don Limpio e ictus (Mr Clean and stroke)

trombectomía mecánica
No es lo que parece una vez más. El conocido y eficaz producto para la limpieza del hogar, antiguamente conocido como Mr Proper, y representado por un reluciente calvo, no tiene nada que ver con nuestra entrada de hoy. Pero sí lo tiene lo tiene su nombre, Mr Clean, porque así es como han bautizado algunas mentes preclaras el ensayo clínico titulado “Multicenter Randomized Clinical trial of Endovascular treatment for Acute ischemic stroke in the Netherlands“. Supongo que en la costumbre cada vez más arraigada de utilizar nombres, abreviaturas, siglas o acrónimos “amigables” para designar sesudos ensayos clínicos tiene que haber una considerable dosis de “marketing”. Está bien conseguir nombres fácilmente pronunciables y que no haya que estudiar para poder recordar pero estamos empezando a rozar la comicidad. Y acercar la ciencia al público médico utilizando un recurso tan vistoso puede tener algunos riesgos. Felicito a los padrinos de la criatura, por la propia criatura y por el nombre elegido aunque no sé si la “brillantez” del último eclipsará un poco a la primera. Si además nos ponemos en la hipótesis nada improbable de que el diseño del logo del ensayo tenga algo que ver con la imagen del pulimento o limpiametales Brasso, podríamos tener la sensación, yo la tengo, de estar frivolizando bastante. Sí, ya sé, podemos jugar a que pulimos las arterias y las dejamos brillantes como la cubertería de plata. No me quiero poner transcendente o místico. Simplemente no me acaba de gustar.

Dejando aparte el tema cosmético del título, podría parecer que estamos en la fase de empezar a admitir cierta eficacia esatadística en la terapia endovascular del ictus. Por fin ha salido publicado en NEJM el ensayo en cuestión para alegría y alborozo de los partidarios de la trombolisis o trombectomía intraarterial. Quizá éste sea el primero de una serie de estudios que acaben por modificar el manejo del ictus agudo en las comunidades que económicamente se lo puedan permitir. Pero por si alguien cae en la tentación de dejarse llevar por la euforia, permitidme que os recomiende encarecidamente la lectura del comentario de Rory Spiegel (autor del blog “EM Nerd” subtitulado “nihilismo, medicina y el arte de no hacer nada”) titulado “Mr ‘not so’ clean: more questions than answers” o “Don no-tan-Limpio: más preguntas que respuestas”. Quizá después de su lectura el escepticismo supere a la euforia. Se admiten vehementes opiniones.

MR_CLEAN_logo

Logo del ensayo MR CLEAN

 

Limpiametales Brasso

Imagen del limpiametales Brasso

 

Don Limpio

Don Limpio